Презентация НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ

Смотреть слайды в полном размере
Презентация НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ


Вашему вниманию предлагается презентация «НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ», с которой можно предварительно ознакомиться, просмотреть текст и слайды к ней, а так же, в случае, если она вам подходит - скачать файл для редактирования или печати.

Презентация содержит 29 слайдов и доступна для скачивания в формате ppt. Размер скачиваемого файла: 52.00 KB

Просмотреть и скачать

Pic.1
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ
Pic.2
ГЕМОФИЛИЯ А и В -это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные
ГЕМОФИЛИЯ А и В -это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов. Гемофилия А 90% Гемофилия В 10%
Pic.3
НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой У больного гемофилией- все дочер
НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой У больного гемофилией- все дочери носители -сыновья всегда здоровы -все дочери –кондукторы гемофилической Х-хромосомы ,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.
Pic.4
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии
КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням VIII и IX фактора в плазме Тяжелая форма менее 1% Среднетяжелая 1-5 % Легкая более 5%
Pic.5
Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным Если перепады уровня более 3%-погре
Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным Если перепады уровня более 3%-погрешность лаборатории В документах всегда указывать в какой срок после введения препаратов взята кровь на анализ Переход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен
Pic.6
Клиника гемофилии Характерен гематомный тип кровоточивости Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы Ран
Клиника гемофилии Характерен гематомный тип кровоточивости Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы Ранний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодиц С 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата
Pic.7
Поражение опорно-двигательного аппарата Гемартроз Острый, а затем хронический синовит Пропитывание т
Поражение опорно-двигательного аппарата Гемартроз Острый, а затем хронический синовит Пропитывание тканей и суставов гемосидерином Формирование хронического остеоартроза и остеопороза
Pic.8
Стадии поражения суставов 1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщен
Стадии поражения суставов 1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы 2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония 3 увеличение объема,грубая деформация. амиотрофия, контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз 4 анкилоз
Pic.9
Методы исследования суставов Рентгенография Сонография Изотопное сканирование МРТ артроскопия
Методы исследования суставов Рентгенография Сонография Изотопное сканирование МРТ артроскопия
Pic.10
Динамика патологического процесса ГЕМОРРАГИИ Острые и рецидивирующие гемартрозы Синовиальная иммунов
Динамика патологического процесса ГЕМОРРАГИИ Острые и рецидивирующие гемартрозы Синовиальная иммуновоспалительная реакция Острофазовая реакция Хронический асептический синовит Деструкция хрящей и костной ткани Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз
Pic.11
Клиника гемофилии Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120
Клиника гемофилии Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120 мин после операции) Гематурия- может сопровождатся почечной коликой, может носить спонтанный характер Желудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина Кровоизлияния в головной и спинной мозг Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей
Pic.12
ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ Появление в крови антител к фактору VIII реже IХ Развивается в процессе
ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ Появление в крови антител к фактору VIII реже IХ Развивается в процессе заместительной терапии Активность ингибиторов антигемофилических факторов измеряется в единицах Бетесда (ВЕ) Встречается у 2-18% больных гемофилией Чаще при тяжелых формах Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии
Pic.13
Сопутствующие заболевания Гепатиты В и С – 80-90% ЦМВ ВЭБ ВИЧ(Америка и Европа)
Сопутствующие заболевания Гепатиты В и С – 80-90% ЦМВ ВЭБ ВИЧ(Америка и Европа)
Pic.14
Диагностика -Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется: удлинение АЧТВ удлинение
Диагностика -Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется: удлинение АЧТВ удлинение времени кровотечения -определение в плазме VIII или IХ -определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам -комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата -определение зараженности вирусами
Pic.15
ЛЕЧЕНИЕ Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов Полужизнь IX фактора 24 – 28 часов т
ЛЕЧЕНИЕ Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов Полужизнь IX фактора 24 – 28 часов т. е. первый должен вводится в 2 раза чаще,чем второй
Pic.16
ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА Гемофилия А- криопреципитат Гемофилия В – СЗП Данная терапия не позволяет повы
ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА Гемофилия А- криопреципитат Гемофилия В – СЗП Данная терапия не позволяет повысить уровень фактора более чем на 10% и поддерживать его на уровне 5% и выше несколько дней
Pic.17
За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX ко
За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX которое содержится в 1 мл. усредненной донорской крови со 100% содержанием этих факторов Каждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.
Pic.18
Предложена формула ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1. 3 М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактора ДОЗА. ед=0
Предложена формула ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1. 3 М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактора ДОЗА. ед=0,5 ×М×Ну М-масса Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл. 0,5 если М≥ 60 кг. , менее 60- 0,7, менее 30 кг. -1,0
Pic.19
Поддержание уровня фактора 40-50%, А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает
Поддержание уровня фактора 40-50%, А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!
Pic.20
Терапия ингибиторных форм гемофилии Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в сут
Терапия ингибиторных форм гемофилии Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в сутки Бонский регламент- инфузии по 100 -200ед\кг\сут концентрата фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно
Pic.21
Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии Аминокопроновую кислоту-применяют только локально
Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии Аминокопроновую кислоту-применяют только локально
Pic.22
Применение ГКС В основном в\с суставное Дипроспан, депо=медрол Нолтрекс- исскуственный заменитель си
Применение ГКС В основном в\с суставное Дипроспан, депо=медрол Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС
Pic.23
Профилактическое лечение и оказание помощи на дому в\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в н
Профилактическое лечение и оказание помощи на дому в\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора IX 2 раза в неделю
Pic.24
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг. в с
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг. в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон -синовэктомия -эдопротезирование
Pic.25
ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль -начальная-обратимая -необратимая
ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль -начальная-обратимая -необратимая ч/з 3-6 месяцев -фаза осложнений -необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей
Pic.26
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в
ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 25-40 МЕ/кг. IX фактора в тех же дозах 2 раза в неделю
Pic.27
ГЕМОФИЛИЯ С Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г. ,обусловленный дефицитом плазм
ГЕМОФИЛИЯ С Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г. ,обусловленный дефицитом плазменного предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен номер XI Наследование аутосомно-рецессивное поэтому болеют лица обоего пола
Pic.28
КЛИНИКА Латентная форма - 1/3 больных малая выраженная
КЛИНИКА Латентная форма - 1/3 больных малая выраженная
Pic.29
ЛЕЧЕНИЕ Трансфузии СЗП 10мл/кг Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-
ЛЕЧЕНИЕ Трансфузии СЗП 10мл/кг Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-3 дня после операции АКК 0,2 г/кг внутрь Не принимать аспирин и НПВП


Скачать презентацию

Если вам понравился сайт и размещенные на нем материалы, пожалуйста, не забывайте поделиться этой страничкой в социальных сетях и с друзьями! Спасибо!